眶上裂综合征和眶尖综合征

顾建文，解放军医院，神经外科

眶上裂综合征和眶尖综合征，许多眼科医生一直容易混淆。中枢神经系统约有38％的纤维与视觉有关，大约65％的颅内疾病有眼部症状和体征，12对颅神经有一半（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ）与眼直接相关。眶上裂综合征和眶尖综合征主要是神经受损而表现出相应的眼征,神经系统与眼密切相关。

1、解剖学基础

从神经眼科学角度认识眼，可定义为：眼是脑的延续，眶是颅的延伸。眶尖是供应眼部血管、神经和肌肉集中的部位,是眼眶与颅脑直接相通的地方。

该处有两个重要结构,其一为眶上裂,眶上裂为蝶骨大、小翼之间的骨裂，位于眶后部，为眶尖部和海绵窦前部之间的一个重要通道,内侧与视神经管毗邻。眶上裂区范围小,结构多,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过此裂。凡眶内病变累及此处可引起"眶上裂综合征（Rochon-Duvigneaud综合征）".

其二为视神经孔,为眶尖部的圆孔，位于眶上裂的内侧,两者仅隔较薄的蝶骨小翼后根,视神经管由此孔向后内侧，略向上方通入颅腔，视神经孔（视神经管）有以下组织通过:视神经、眼动脉、几个来自交感神经的分支等。此处受累主要表现为视力受损。因此,眶上裂综合征加上视功能受损即为眶尖综合征。眶尖综合征又名Rollet氏综合征，也有人称其为眶上裂视神经孔综合征，临床医生对眶尖综合征的诊断标准为眶上裂综合征加视神经损伤。眶尖综合征是整体和临床称谓，眶上裂综合征是解剖概念。

2、病因

临床上导致眶尖综合征、眶上裂综合征的病因基本相同。病因大致可以分为：非特异性炎症疾病、感染性疾病、占位性疾病、外伤/医源性疾病、血管性疾病等。

2、1眶上裂综合症发生原因:

（1）炎症:眶内非特异性炎症波及眶上裂或炎性的肉芽肿组织压迫眶上裂。继发

于眼肌手术或副鼻窦炎症的眼眶软组织炎波及至眶上裂脑膜、海绵窦，中枢神经系统的

感染波及至眶上裂。

（2）肿瘤:眶内肿瘤或颅内肿瘤波及眶上裂;

（3）外伤：外伤性颧骨骨折、水肿和出血压迫眶上裂。

2、2眶尖综合征发病主要原因：凡颅部及眶部外伤有颅骨或眶骨骨折伤及眶上裂、视神经孔，眶内肿瘤、眶内外伤或手术后的出血、血肿，或各种炎症如骨膜炎、血管周围炎等波及眶上裂及视神经孔，伤及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支者，均为其病因。

3、临床表现

体征解释:主要应从眶上裂和视神经管通过的神经和血管受累去理解。

3、1眶上裂综合征

因为损害发生于眶上裂，而导致的眼与颜面部的许多症状。

（1）第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹及眶静脉回流障碍，致上睑下垂，眼球向正前方突出，眼球运动障碍，瞳孔散大，对光反应减弱或消失。有些病例可伴眼睑和球结膜水肿、视乳头水肿及眼底出血。

（2）第Ⅴ颅神经第一支麻痹，致额部皮肤及结膜、角膜感觉减退或消失，有些可发生神经麻痹性角膜炎。

（3）因动眼神经入眶上裂后进而分为上、下两支,故有时仅表现为部分眼肌麻痹。无眼球静脉回流受阻症状。眶上裂综合征不伴有视神经受损表现。

3、2眶尖综合征

眶尖综合征是由多种病因引起的一组复杂疾病，临床上定义为由于某种病变侵犯眶尖，从而引起一系列眶尖组织功能损伤的临床表现的总称。该综合征是指经过眶上裂及视神经孔的神经、血管损伤后出现的征象。包括动眼神经（Ⅲ）、滑车神经（Ⅳ）、外展神经（Ⅵ）、三叉神经第一支（Ⅴ1）的损伤同时伴视功能的障碍.

（1）由于动眼、滑车、外展神经麻痹致眼球固定向正前方，上睑下垂、眼球突出、复视、瞳孔散大、对光反射迟钝、消失；

（2）由于三叉神经眼支麻痹致额部、上眼睑、鼻背部感觉迟钝、消失，角膜反射消失；

（3）视神经受累者出现视力障碍及视神经萎缩，严重者可导致光感消失。视网膜静脉怒张，血回流障碍，出血；视乳头水肿，充血。

（4）眼眶炎性假瘤等其它原因引起的眶尖综合征眼眶静脉回流障碍较轻。眶尖区的非特异性炎症可以出现痛性眼肌麻痹伴或不伴有视神经的病变。

4、诊断与治疗原则

系统详细的询问病史、鉴别各种可能的致病原因对于眶上裂综合征或眶尖综合征的诊断是至关重要的，这决定着疾病的治疗和预后。病因诊断常常不容易,病因诊断是治疗的前提,没有正确的病因诊断,就无法进行针对性的治疗。因此眶上裂综合征或眶尖综合征的临床诊断,主要依据病史、临床症状、体征，以及各种辅助检查B超、CT、MRI和病理活检等。

对于怀疑血管性疾病者可以考虑磁共振血管造影（MRA）和全脑血管造影。感染性和非特异性炎症则要依靠实验室检查。临床上，CT对于外伤所致骨折或者存在磁共振检查禁忌的患者是十分重要的，CT可以清晰显示眶尖区域有无骨折和体外异物存留。高分辨率CT（Highresolution

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