晨读0216头面部创伤

病史

男，22岁，头面部切割伤伴疼痛出血一小时。

平扫软组织窗

骨窗

明日公布

编辑/校对：管文婷/常娣

左眼视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma，RB）

一、流行病学：

多见于5岁以下儿童，绝大多数在三岁以内发病；是学龄前儿童最常见的眶内恶性肿瘤；成年人罕见；发病率约1/至1/；无种族、地域和性别差异；单双侧均可发病，单侧发病多见，双侧发病约30%-40%。

二、病因与发病机制：

来源于视网膜内颗粒层细胞：有遗传性（40%）和非遗传性（60%）两种方式。视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带，是一种抗癌基因；视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要机制。大约93%的遗传型和87%的非遗传型RB患者发现有Rb基因突变。

三、临床表现：

早期无明显症状（患儿较小，不能主诉）；肿瘤增大到一定程度时，患儿多已无视力，典型表现为“白瞳症”、斜视、青光眼（肿瘤导致前房角阻塞，眼压升高所致）等；眼球增大，突出到眼眶或眶外。

四、影像学表现：

1、CT表现：（首选CT检查）

眼球玻璃体后部高密度肿块影，肿块内可见斑片状或团块状钙化（钙化率90%）钙化可作为诊断依据。（多是由于瘤体血供不足导致部分组织坏死，产生的钙化复合体）。瘤体CT值通常大于HU，增强可见未钙化瘤体不同程度强化；肿瘤侵及视神经时，视神经增粗；肿块较大时向前侵犯，晶状体移位、破坏、消失，并侵犯前房；颅内侵犯主要表现为脑室、脑池等处肿块。

2、MRI表现：

T1WI呈低或等信号，T2WI呈等或高信号，增强后显著强化；钙化较多时，病灶内可见T1WI、T2WI均呈低信号；MRI能清晰显示视神经及颅内侵犯情况，并可早期显示视神经浸润，表现为视神经增粗，增强明显强化。

五、鉴别诊断：

1、脉络膜黑色素瘤：单侧发病

可伴有视网膜脱落，向眼外浸润。MRI：T1WI高信号、T2WI低信号的类圆形肿块影，诊断特异度较高；增强呈轻中度强化；

2、永存原始玻璃体增生症（PHPV）：大多单侧发病

临床亦表现为白瞳症和不能矫正的视力低下，常伴有眼球缩小，晶体缩小变形，前房变浅；晶状体后见条带状高密度影与视网膜相连，二者形成“高脚杯”征，增强后强化；常合并视网膜脱落；本病少有钙化；

3、渗出性视网膜炎（Coats病）：单侧发病

CT表现：眼球后部高密度病灶，密度较均匀，边界较清；视网膜区呈新月形或线性增厚；钙化极少见；MRI表现：病变边缘与视网膜相连，视网膜增厚；病变MR信号与渗出物的蛋白含量有关；增强无强化；病侧眼球无增大；

4、继发性视网膜脱离：

MRI表现为典型“V”字形或月牙形，广口指向眼球的前方，两端与锯齿缘相连，窄口或后方指向眼球后极的视神经并与视神经相连；MRI可更好地显示视网膜下积液的性质。早期表现为水样信号改变，与玻璃体呈等信号，信号均匀。当时间较长，积液内蛋白含量较高或有出血时，在T1WI及T2WI上均为高信号。

5、眼球外伤出血：

有外伤史；眼球体积、形态改变；CT平扫眼球内可见高密度影，边界欠清。

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