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导读
对于原发性视网膜色素变性的病症，其实也被称为毯层视网膜变性，这属于一种进行性、遗传性，还有营养不良性退行性病变，患者主要症状是出现慢性进行性视野缺失、夜盲，以及视网膜电图异常的情况，初发阶段视网膜色素变，可能会造成夜盲症的发生，还有暗适应能力的丧失，最终会造成视力逐渐下降的情况，为了让大家了解视网膜色素变性是怎么回事，现在给大家介绍一下。01视网膜色素变性患者遗传的方式比较多，一般都是双眼发病，单眼发病的比较少见
（一）
病因
视网膜色素变性属于一种患者视网膜色素细胞，由于营养不良，或者其他因素，造成出现了退行性病变情况，通常视网膜色素变性，主要与遗传因素的影响是比较大的，并且患者遗传的方式也是比较多见的，有常染色体显性遗传，还有常染色体隐形遗传等方式，通常都是双眼发病，而单眼发病的案例就比较少见。
（二）
主要病因
1、遗传因素
遗传方式一般有常染色体隐形、显性，还有X性连锁隐形这三种，通常以常染色体隐形遗传是比较多见的，显性次之，性连锁隐形遗传是比较少的，另外双基因还有线粒体遗传，其实也是有报道这种案例，不管是哪种类型的疾病，医院进行治疗，然后咨询相关的医生，在医生的指导下进行用药，这样才能避免病情出现恶化的情况，患者也能够更好的工作和生活，所以患者平时也需要注意饮食营养，多摄入含蛋白质高的食物。
2、氨基乙磺酸缺乏
氨基乙磺酸属于一种含硫氨基酸，一般在视网膜中含量是比较高的，有可能是一种神经介质因子，通常起到保护作用，铜、锌，还有维生素A异常，也可能和视网膜色素变性发病有很大的关系，一旦出现视网膜色素变性的情况，患者需要注意身体的变化，医院进行检查，按时服用药物。
3、体液免疫和细胞免疫的参与Hooks可以发现视网膜色素变性患者，一般外周淋巴细胞会缺乏，然后产生γ-干扰素的能力，因此，目前认为视网膜色素变性，可能属于一种自身免疫性病症。
（三）
诱发因素
1、免疫力下降
通常体液免疫，还有细胞免疫，可能参与了视网膜色素变性的发病，一般免疫抑制能力下降，以及血清免疫球蛋白水平升高，可能会诱发这种病症。02视网膜色素变性会有几种疾病类型，需要进行详细的检查，然后进行治疗。
（一）
按有无明确病因分类
1、原发性视网膜色素变性
指的是发病机制未明，大部分和基因，还有遗传有关系，通常也指的是临床上狭义上的视网膜色素变性。
2、继发性视网膜色素变性通常包括继发于炎症、中毒、外伤，还有血管病变等已知因素，然后引起的一类视网膜炎症病症，比如梅毒性视网膜色素变性等。
（二）
按有无家族遗传史分类
1、家族遗传型视网膜色素变性
就是患者有家族遗传史的，可以进行追溯，目前已经有超过65个相关基因，已经被确认，但是这些基因的突变，仍然只能解释60%左右的视网膜色素变性情况。
2、偶发型视网膜色素变性
或者称为单纯型视网膜色素变性，大概占视网膜色素变性的40%，因为其有缺乏家族史，使其遗传方式无规律可循而被得名。
03
视网膜色素变性有其诊断标准，可以进行鉴别诊断，并且需要做好预后措施。
（一）
诊断标准
1、患者在出现视力下降之前时，首先会表现为夜间或者暗处视力差，以及周边视野缺损的情况。
2、视网膜电图没有反应，特别b波消失，是这种病症的典型改变，其改变常早于眼底出现改变的情况。
3、眼底视乳头颜色蜡黄，视网膜血管狭窄，以及骨细胞样色素散步三联征。
（二）
鉴别诊断
1、先天性梅毒
孕妈在怀孕第三个月的时候，如果患有风疹的病症，可能会引起胎儿眼底病变，出生后眼底所见，一般和这种病症几乎完全相同，视网膜电图、视野等视功能检查结果，也是难以区分，但是先天性梅毒患者，其父母血清梅毒反应多是呈现阳性，母亲妊娠早期会有风疹病史，而视网膜色素变性的患者，父母血清梅毒反应呈现阴性，以及母亲妊娠早期没有风疹病史后，两者也可以据此进行鉴别。
2、疳疾上目这种病症多发育小儿身上，初期虽然有夜盲的情况，但是视野不缩窄，眼底也没有异常，并且这种病症继续发展，就会出现白睛、黑睛干燥失泽，以及红赤羞明等症，病情严重的患者会因为黑睛穿孔、晶珠神膏脱出，以及眼珠塌陷而失明的情况，然而视网膜色素变性的患儿除了有色盲症状以外，还可能会出现眼底的异常，以及进行性视野缺损等症状，据此可以进行鉴别诊断。
（三）
预后
这种病性连锁性患者发病年龄比较早，病情也比较重，发展也比较迅速，预后也是特别恶劣，在患者30岁左右的时候，视功能以及高度不良，至50岁左右的时候，就已经接近全盲，常染色体隐性以及显性遗传患者，通常发病年龄无太大区别，但是视功能损害显性，常常轻于隐性，偶尔有发展，至一定程度后，会趋于停止者，因此预后相对地由于性连锁性，还有隐性遗传，患者需要对这些症状引起重视，也需要及时做好预后措施。
结语
视网膜色素变性患者的护理，需要促进患者症状缓解，对患者眼底病变，以及视网膜电图等定期进行检查，并且需要严密观察患者的视力、视野等变化，另外还需要避免出现白内障、青光眼等并发症，在并发症发生的时候，需要及时被发现，还有治疗，需要注意观察患者视力是否出现下降的情况，视野是否缺损，以及色觉的变化，看是否有夜盲症的出现，一旦出现这些身体的变化，医院进行检查和治疗。
转自：天天健康驿站
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