查证者：游玉霞
眼科医生
这两天一则让人心酸的新闻可能很多人都看到了，新闻中的小女孩8个月前被诊断“视网膜母细胞瘤”，中间就诊过程不详，前几天过世时仅3岁。因为缺乏足够的信息，我们没办法判断小女孩是否得到了最恰当的治疗。但是这个病真的如此严重，严重到可以致命？较真邀请眼科医生来给大家分析下。
视网膜母细胞瘤到底是种什么病？
视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB），一般我们在临床上都习惯用英文简称RB来指代。RB可以算是很著名的肿瘤了，主要因为以下几点。
1.它是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。注意，是恶性。恶性和良性肿瘤的区别，简单来说就在于会转移会致命。大约1万5—2万8千人中会有一位得这个病的，2/3患儿在3岁以前发病，其中30%的人表现为双眼发病。
2.RB有较高的自发退化率，达1.8%--3.2%，是其它肿瘤的倍。这点其实是比较神奇的，就是说不治疗，肿瘤也会变小，有一定比例的人甚至可以完全退化。这在其它恶性肿瘤是难以想象的。
3.Rb基因的失活是RB发病的重要机制。Rb基因是第一个分离出的人类抗癌基因。简单来说，就是Rb基因具有抗癌性，但是由于遗传或者基因突变，导致Rb基因失活了不能发挥抗癌作用了，所以就发生了RB。
（左为正常眼睛；右为患有视网膜母细胞瘤的眼睛）
正是基于上述这几点，所以很多研究肿瘤的人都会研究这个疾病，包括不是眼科专业的医生也都对这个眼病不陌生。
得了视网膜母细胞瘤一定会死吗？
并不是，从前面我们提到的RB都有这么高的自发退化率就能感受到，这个病的预后其实相比很多恶性肿瘤来说，要好很多。
RB临床上可以分为4个阶段：眼内期、青光眼期、眼外期和全身转移期。由于发病人群多为婴幼儿，早期表现多为眼睛里面眼底的一些病灶，日常很难发现。等到疾病发展到“白瞳”，即瞳孔看到的是黄白色反光，一般病变就比较大了。甚至有些是因为视力变很差，眼睛出现看不见用不上而导致的废用性外斜，或者因为继发青光眼出现剧烈疼痛才就诊发现。
（白瞳症）
目前发达国家患儿的生存率约为95%，而我国要低很多，约为63%[1]。主要原因是国内的RB患者就诊时大多已经处于中晚期，因此不仅生存率低，且很多都需要通过眼球摘除来保存生命。但是整体而言，这个疾病通过积极治疗，很多患儿还是可以活下来的。
而治疗的方法在近20年也已经有了很大的发展。根据肿瘤的不同阶段采取个体化的治疗，已经不是所有的患者都需要摘除眼球。目前多采用全身化疗结合局部治疗，如激光光凝、经瞳孔温热疗法、冷冻疗法等。
如何才能早期发现视网膜母细胞瘤呢？
因为视网膜是眼睛里面的一个结构，平常我们用肉眼是看不见的，需要借助一些仪器，比如检眼镜、眼底照相机等才能观察到。要想发现特别早期的病变，最好的方法是定期做眼底检查。
现在有些地方的妇幼或者眼科都已经对新生儿等小婴儿开展眼底检查了，很多家长也都愿意配合，这样有利于早期发现一些眼底的问题。只是仪器相对比较贵，还没有完全普及。
除了专业人员直接检查视网膜外，平常家长要多细心观察孩子的眼睛，一旦发现瞳孔区出现黄白色反光，千万不能掉以轻心，必须立刻带孩子去就诊。虽然白瞳症不一定就是RB，但是就算是先天性白内障、新生儿视网膜病变等这些可能造成白瞳症的眼病，早发现早治疗也是好的。
正是由于RB患者的预后较好，所以很多患儿可以长大成人，结婚生子。但是要注意的是，RB具有遗传性，因此在生育后代前，最好能先进行遗传咨询，优生优育。
参考文献：
[1]陆烨,童剑萍.视网膜母细胞瘤的发生机制及诊断和治疗进展[J].现代肿瘤医学,,24(06):-.
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