视网膜色素变性到底是什么如果出现此病,可

视网膜色素变性一直被称为是不是癌症的癌症，这是因为它的早期会出现夜盲的情况，但是不会影响到正常的工作，而且夜盲期主要出现在儿童时期，但是在病情的不断发展下，暗适应能力会逐渐退化，视力也会不断走低，视野范围会有缩小的情况，最后视野范围可能呈现出管状，严重的还有失眠的情况，它作为一种遗传性的疾病目前还没有很好的治本之策。

01什么是视网膜色素变性，其究竟是怎么一回事？

1、视网膜色素变性是什么？

又称毯层变性，是一种进行性、遗传性、非营养性的良性退行性病变，表现为慢性进行性视野缺失、色素性视网膜病变和电位异常，视力也会因此而下降。要对遗传类型进行鉴定比较困难，大多数的病例为常染色体隐性遗传，也可为常染色体显性遗传或X连锁遗传，后者较少见。

2、视网膜色素变性的病因

（1）眼底色素变性是一种遗传疾病。它的遗传学表现为常染色体隐性、显性和性连锁隐性。常染色体隐性、显性和连锁性隐性都是主要的一传表现。并且，常染色体隐性遗传是最常见的，接下来是显性，而连锁性隐性遗传是非常少见的一种。

（2）可以根据组织化学、眼底血管荧光造影和电镜等检查进行推测，这种疾病主要是因为视网膜色素上皮细胞吞噬了视网膜外节盘膜，消化功能也出现减退的情况，造成盘膜分解物有残余，形成障碍，对营养物质的移动造成阻碍，最后造成视细胞功能有退化的情况，并且还会逐渐变性并且消失。

（3）免疫方面，近年来研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常。此外，还发现病人存在自身免疫现象，但目前还没有充分的证据证明病人存在自身免疫。从生物化学方面，也发现病人存在自身免疫现象，但目前还没有充分的证据证明病人是否存在自身免疫疾病。生物化学方面，发现病人体内脂质代谢异常，视网膜有脂褐质颗粒堆积，微量元素锌、铜、硒和酶代谢也有异常。

02视网膜色素变性怎么被发现？患上会有这5种症状

1、夜盲

夜盲症是视网膜色素变性的主要特征之一。病人可以在晚上或在黑暗中看东西，也可以在昏暗的房间里行走困难，黄昏，低光，或在雾气条件下难以适应。由明亮到黑暗的环境也比一般人要花费更多时间。

一般的视网膜色素变性患者多在10~20岁之间出现夜盲，但是有的病人，特别是生活在城市的病人，一开始夜盲症的问题会被忽略，只是觉得夜晚的视力不足而已，到疾病进展期之后才会有所察觉。。

但是需要注意的是：夜盲与近视或未经矫正的屈光不正的夜间视力模糊是有区别的。夜间失明的患者大多是夜间视野缩小，在照明不足的情况下容易活动受限。另外，也不只是视网膜色素变性患者才会出现夜盲，夜盲也可能是其他视网膜疾病的一个特征。夜盲也可见于其他眼部疾病，如高度近视。

2、视野缺损

视野缺损是视网膜色素变性的第二个特征。患视网膜色素变性时，每年平均丧失视网膜4.6%左右的视野。儿童期发病多为典型的进行性视野缩窄。

在视网膜色素变性中，大多数类型最早出现，损伤最严重的视野是上视野。一般来说，双眼视野缺损是对称的，但携带X连锁视网膜色素变性的女性显性患者除外。其原因在于突变视网膜感光受体的分布取决于X染色体的失活程度，而X染色体在特定细胞中的表达是随机的，从而导致视野缺损有显著的差异。

视网膜色素变性患者视野丧失的过程通常较慢，且无疼痛，但也有患者视野在数月或数年内迅速消失。当病人中心视野仍然完好时，可能没有发现周围视野的明显缺损，当病人只剩下一条“管状视野”时，可以清楚地感觉到病人中心视野的变化，从而使病人认为视野消失的速度很快。

管状视场也称为隧道视场，它能看到前面的景物，但是看不到上面和下面的东西。病人常常撞上家具或门框，以及难以移动。

3、中心视力下降

在疾病早期，典型的视网膜色素变性会导致中央视功能受损。中央视觉改变的程度与视网膜色素变性的类型有关。

像限视网膜色素变性性疾病可以维持终生好视力。对于常染色体显性遗传型RP和常染色体隐性遗传型R平来说，经过4年到10年的时间视力可以下降到0.1。。在30~40岁视网膜色素变性患者中，X性连锁遗传型的视力下降幅度小于0.1。大幅度视网膜电信号显示中心视力维持时间较长。

4、色觉异常

大部分病人早期色觉正常。患者视力下降至0.5以下时一般都会出现色觉异常。以蓝色盲和红绿觉障碍较少见为典型表现。

5、闪光感

很多视网膜色素变性患者在病程中的某个时间点会有一种闪光感，通常是视野中间边缘附近有一个相对或绝对暗点，这个现象与变性视网膜产生的异常信号有关。

闪烁感受器可以是微小的闪光，也可以是粗糙的颗粒状闪光，这种现象类似于眼性偏头痛，但是视网膜色素变性闪光感通常在视野中保持不动，而且是持续性的，而非阵发性的。随着情况的发展，暗点变大，但感觉的闪光灯减少，最终消失。

03应对视网膜色素变性，主要采用3种治疗方法

1、佩戴专业遮光眼镜

当前医学科学证明，太阳光及电子显示器有害的短波蓝光，会刺激视网膜色素变形，出现怕光的情况，强光也会让视细胞外节变性加速，因此必须戴上遮光眼镜。

2、补充叶黄素

叶黄素能够保护视网膜，对于视网膜来说十分重要，叶黄素具有良好的抗氧化能力，能抵抗光损伤，并能发挥视细胞营养作用，防止氧自由基和有害光对视网膜上皮细胞和色素上皮细胞的破坏，提高视细胞的活力。身体本身不能合成叶黄素，它主要来自外部摄入，一旦缺乏，就会引起各种视网膜疾病，基本上大部分视网膜的病变和叶黄素都是息息相关的。

3、保持身心放松

避免身心处于过度紧张的状态之下，如果太过于紧张体液中儿茶酚胺增多，缺氧是因为脉络膜血管收缩导致的，造成视细胞变性也会加剧。我们传统的气功，能够以自己的意志力，使大脑皮质和身体各器官的活动，如坚持不懈等，对于防止疾病视功能的迅速恶化，可能有一定的益处，尚需进一步的科学论证。

结语：视网膜色素变性目前没有特效的治疗方式，并且这种疾病还属于先天性遗传疾病，在临床上只能够改善眼部的微循环，并且补充叶黄素。而患者日常也要保持良好的作息习惯，做到早睡早起，不要熬夜，防止病情恶化。

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