陈林义叶龙玲
麻痹性斜视根据发病时间分为先天性与后天性两大类，根据发病原因又可分为周围性与神经源性。周围性多因眼外肌的缺如或发育不良，肌腱、肌鞘的异常及肌肉纤维化所致。故多数属先天性眼外肌麻痹。神经源性多因支配眼外肌运动的神经核、核上联系发育不良或缺陷所致，常在婴幼儿早期发生；亦可因后天颅内占位性病变、感染、血液循环障碍及内分泌紊乱等疾病引起。
一、神经源性眼外肌麻痹
1、水平肌麻痹
由于外展神经行程较长及外直肌暴露面较大，出生时容易遭受产钳损伤等解剖上的原因，故水平肌麻痹中以先天性外直肌麻痹较多见。其临床特征为：为了克服复视，患儿常采取面部转向患侧的代偿头位。多数患儿的肌肉可逐渐发生继发性共同性变化而成为交替性斜视，视力多数正常。约75%为单眼发病，左眼较右眼多见。双眼外直肌麻痹时，患者一般都呈交替注视。
内直肌属动眼神经支配，其单独麻痹无论先天性及后天性都较少见。
2、垂直肌麻痹
①上直肌麻痹：上直肌麻痹临床较为多见，因与提上睑肌同属动眼神经支配，故先天性上直肌麻痹常同时伴有先天性上睑下垂。其临床特征可因注视眼的不同而有所区别，如用健眼注视，患眼眼位低，尤其外转时明显，但向正前方注视因眼位分离不大，故不太引人注意，如用患眼注视，因其配偶肌对侧下斜肌功能过强，而呈现上斜视，尤其在内转时更为明显；患眼向外方运动受限；其代偿头位多采取下颌上抬，头向受累侧倾斜以代偿垂直斜位，亦有一部分患者头向健侧倾斜以代偿旋转斜位。临床上上直肌麻痹应注意与对侧眼上斜肌麻痹进行鉴别，上直肌麻痹Bielschowsky试验阴性。
②下直肌麻痹：严重的单眼先天性下直肌麻痹较为少见，临床多为轻度麻痹，其特征为：在第一眼位时患者可通过自己的融合而保持正位，一旦用交替遮盖检查，则可发现患侧的眼位高，而健眼因上斜肌功能的亢进而处于低位，眼球向外下方运动受限；其代偿头位，头多向患侧倾斜，亦可向健眼倾斜，但面都转向患侧，伴下颌内收。
3、斜肌麻痹
①上斜肌麻痹：上斜肌属滑车神经支配，临床上单眼上斜肌麻痹较为常见，亦有双眼上斜肌功能均不足现象。其临床特征为：轻度的上斜肌麻痹，由于有较好的双眼单视功能，故第一眼位时无明显的偏斜现象，当患眼内转时，由于其拮抗肌、下斜肌功能过强而呈现出上斜，稍重的上斜肌麻痹，在第一眼位时即可出现眼位的偏斜，尤以用健眼注视时，患眼眼位的上转更为明显；眼球朝鼻下方运动表现出不同程度的功能不足，朝鼻下方运动，由于斜肌的亢进而呈现明显的功能过强，多数患者为了保持正前方的双眼单视功能，其面部转向及头位倾斜均朝健侧，同时伴有下颌内收；由于无明显的屈光不正，故多数患者两眼视力可正常，如长期处于高眼位重度上斜肌麻痹，可同时伴有该眼弱视；本病Bielschowsky试验阳性。而对侧眼上直肌麻痹Bielschowsky试验阴性。
②下斜肌麻痹：下斜肌属动眼神经支配，单眼下斜肌麻痹临床较为少见，一般多为先天性。其临床特征为：第一眼位时患侧眼位低，并伴有轻度内斜，由于其拮抗肌上斜肌功能过强，患眼向内上转时受限；面多转向健侧，而头却向患侧倾斜，伴下颌上抬。本病需注意与上斜肌鞘综合征鉴别，通过牵拉试验可明确诊断。
4、多根眼外肌麻痹
①动眼神经麻痹：除外直肌与上斜肌之外，内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上睑肌、瞳孔括约肌以及睫状肌等均受动眼神经支配。故动眼神经完全麻痹时，不仅可造成眼外肌的运动障碍，还可同时导致眼内肌的麻痹。动眼神经完全麻痹时其临床特征为：患侧上睑下垂，因多根眼外肌同时麻痹，肌肉松弛，故眼球稍显突出和向外或外下方偏斜，眼球运动除保持外转功能外，向其它各方运动均受限。患侧瞳孔散大，对光反射消失，调节与辐辏功能亦消失。动眼神经麻痹后可再生，由于神经纤维的异常联系，再生时神经常发生错位。
临床较常见的为动眼神经不全麻痹，指受动眼神经支配的眼外肌功能发生障碍，而受动眼神经支配的眼内肌功能仍正常者。
②单眼双上转肌麻痹：指一眼的上直肌和下斜肌同时麻痹，多为先天性。其特征为：用健眼注视时患眼下移，同时伴有患侧假性上睑下垂；如用患眼注视时该侧睑裂开大，上睑下垂消失，健眼向上移位并同时伴有10—20度外斜视，多数患者用麻痹眼注视。患侧眼球向鼻上及颞上方运动受限，下颌上抬，无Bell氏现象。本病应注意与先天性上直肌纤维化鉴别，牵拉试验可协助诊断。
③单眼双下转肌麻痹：指一眼的下直肌和上斜肌同时麻痹，临床较少见，多为先天性。其特征为：用健眼注视时，患眼向上移位；用患眼注视时，健眼向下移位，患眼向下方运动明显受限。
今天学习了各种类型麻痹性斜视中的第一部分神经源性眼外肌麻痹，详细的介绍了各个斜肌麻痹的特点与临床表现，大家学习后，对神经源性眼外肌麻痹有了一定的了解。后期将继续发送各种类型麻痹性斜视第二部分周围性眼外肌麻痹，请大家继续
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