惟视资讯维生素A治疗视网膜色素变性有

编者按：

EliotL.Berson医生开创性的视网膜色素变性（RetinitisPigmentosa，RP）营养学治疗被很多医生认为是非常聪明的延缓RP进展的治疗方法。但是，也有一些医生认为他的研究报告仅仅是概念验证，需要更深入的论证。Berson医生近期的研究报告表明：补充维生素A延缓RP患儿全视野视网膜电流图中视锥细胞振幅的下降，进一步说明了补充维生素A有益于RP。那么，维生素A是如何在延缓RP中发挥作用的呢？

关于维生素A

维生素A并非单一的营养素，而是一组包括视黄醇、视黄醛、维甲酸以及前维生素A类胡萝卜素的不饱和营养复合物。其中，β-胡萝卜素最为重要。维生素A主要的饮食来源为肉、鱼以及乳类制品中的视黄酯，而类胡萝卜素来自蔬果。上述营养素经小肠吸收，肝脏贮存，并以视黄醇蛋白复合物形式释放入血。到达视网膜色素上皮层（RetinalPigmentEpithelium，RPE）后，全反式视黄醇被转化为视黄醛并异构为11-顺式，继而运输至视锥视杆细胞。

视循环（维生素A循环）

众所周知维生素A在视网膜内的功能是作为光活化后重新合成视觉色素的生色团。当光子到达光感受器后，光敏感的11-顺式视黄醛被异构为全反式视黄醇，从而激活视蛋白分子。因为全反式视黄醛对光不敏感，故需再通过回收为视觉感受器提供新的11-顺式视黄醛。

维生素A弥补RP基因缺陷？

补充维生素A可能有利于RP的原因之一即前者能够弥补视循环中的基因缺陷。已有研究表明在小鼠和人类中，补充人工合成维生素AQLR能够改善RPE65或LRAT突变患者的视力预后。根据既往的相关研究推测：维生素A基因造成的全视杆和视锥细胞营养不良低于10%，其造成的中心视力良好的视杆细胞为主的RP比例更低。Berson等的研究中并未提及RP患儿的基因表型。但是鉴于研究中大部分患儿无严重的视力下降，视锥细胞ERGs可测，故推测为视杆细胞为主的RP。因此，维生素A弥补基因缺陷的理论并不能解释Berson等研究的惊人结果。

其它机制？

维生素A在视网膜内的其它功能鲜有报道。与很多组织中相同的作用是维生素A酸衍生物控制细胞生长分化。活化的维甲酸异构体与结合于靶基因反应分子的核受体相结合，从而影响转录。上述机制是否有利于RP患者的视锥细胞功能和存活尚需进一步研究。

总结

EliotBerson医生开创性的营养学治疗方法为RP患者带来了曙光，也为我们带来了值得思考和深入研究的方向。

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